Жизненно важно! Все про боковой амиотрофический склероз (БАС): что это такое, симптомы, лечение и многое другое

Читать: 12 минут Добавить в закладки
Опубликовано: 01.08.20 
Обновлено: 01.08.20  Автор: Зарина Досаева

Боковой амиотрофический склероз – грозное заболевание, поражающее в основном людей старше 40 лет, преимущественно мужчин. Этот недуг значительно снижает качество жизни, постоянно прогрессирует и приносит невероятные страдания больному. В данной статье мы разберемся, что это за заболевание, почему оно возникает, как проявляется этот недуг, чем диагностируется, какие методы лечения существуют на данный момент, а также другие нюансы.

Скрыть содержание

     

Что это такое?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) имеет много названий:

  1. болезнь моторных нейронов;
  2. мотонейронная болезнь;
  3. болезнь Лу Герига;
  4. болезнь Шарко.

Бас – это дегенеративное заболевание нервной системы, для которого характерно медленное развитие. В нашем организме к каждой мышце подходят два нейрона – чувствительный и двигательный.

Чувствительные нейрон проводит импульсацию от мышцы в мозг, и мы чувствуем боль и усталость, а двигательный проводит импульсы от головного и спинного мозга к мышце, в результате чего она сокращается. При мотонейронной болезни поражаются двигательные нейроны, в результате электрический импульс из мозга не может «дойти» до мышцы и вызвать ее сокращение, что приводит к параличу и атрофии мышц. Код БАС по МКБ 10: G12.2 болезнь двигательного нейрона.
БАС

Классификация

Основные формы

  • Высокая(церебральная) – поражение на уровне полушарий головного мозга.
  • Бульбарная – поражение на уровне продолговатого мозга.
  • Шейно-грудная – поражение на уровне шейно-грудных сегментов спинного мозга.
  • Пояснично-крестцовая – поражение на уровне пояснично-крестцовых сегментов спинного мозга.

Cиндромы «БАС плюс»

Также выделяют 2 синдрома «БАС плюс», то есть клинические проявления болезни моторных нейронов сочетаются с нехарактерными для данного заболевания дополнительными симптомами:

  • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией;
  • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Североамериканская классификация

  1. Спорадический БАС:
    • классический БАС;
    • прогрессирующий бульбарный паралич;
    • прогрессирующая мышечная атрофия;
    • первичный боковой склероз.
  2. Семейный БАС:
    • аутосомно-доминантный – больные в каждом поколении, носительство гена всегда сопровождается клиническим проявлением заболевания;
    • аутосомно-рецессивный – больные не в каждом поколении, носительство гена не всегда сопровождается клиникой заболевания;
    • западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция.

Причины возникновения

Болезнь развивается вследствие отмирания моторных нейронов. Именно эти нервные клетки контролируют двигательную способность человека. В результате происходит ослабление мышечной ткани и ее атрофия.

Справка. В 5-10% случаев БАС может передаваться на генетическом уровне.

В других случаях латеральный амиотрофический склероз возникает спонтанно. До сих пор ведется изучение этой болезни, и ученые могут назвать основные причины появления БАС:

  • Генное мутирование. Чаще всего это связано, прежде всего, с наследственным фактором.
  • Нарушения биохимического плана. При исследовании пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, в их организме выявлялось большое количество глутамата. Это химический медиатор нервной системы. Этот элемент способен оказывать токсическое воздействие на нервные клетки.
  • Иммунологические нарушения. Происходит это, когда вследствие каких-то изменений, иммунные клетки начинают атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Клетки-мишени повреждаются, и это может послужить толчком к развитию бокового амиотрофического склероза в том числе.
  • Появление аномальных белков. Их постепенное скопление приводит к отмиранию нервных клеток.

У кого может появиться данное заболевание, об этом свидетельствуют факторы риска:

  1. 10% больных БАС получили болезнь в наследство от родителей.
  2. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
  3. У мужчин диагностируют заболевание чаще.

Факторы внешней среды, которые повышают риск развития бокового амиотрофического склероза:

  1. По статистике больные БАС в прошлом были активными курильщиками, таким образом, у курящих людей повышается риск развития заболевания.
  2. Проникновение в организм паров свинца, при работе на вредном производстве.
Справка! Что служит причиной заболевания точно сказать невозможно, однако многие ведущие специалисты по данной проблеме предполагают, что к возникновению БАС причастны несколько факторов вместе, а не одна конкретная причина.

В любом случае что-то вызывает повреждение фермента супероксиддисмутазы -1, которая в нашем организме отвечает за защиту клеток от окислительного стресса и свободных радикалов. Различают два основных механизма гибели двигательных нейронов:

  1. Поврежденная супердоксиддисмутаза-1 не расходуется и накапливается, мешая нормальному транспорту белков внутри клетки. Белки сталкиваются друг с другом, «слипаются» в один конгломерат. Организм расценивает клетку с большим скоплением белка как патологическую и запускает процесс ее самоуничтожения.
  2. Мутантный фермент не выполняет свои функции защиты, в результате стенка клетки повреждается свободными радикалами, и клетка погибает.

Точная этиология заболевания не установлена, однако ученые выделяют следующие предрасполагающие факторы в патогенезе болезни, которые вызывают данную клинику:

  • генетические изменения в системе гена супероксиддимутазы-1;
  • наличие болезни Шарко у членов семьи;
  • возраст свыше 40 лет;
  • нарушение обмена биологически активных веществ, при помощи которых осуществляется передача нервного импульса между нейронными системами;
  • вирусные инфекции;
  • снижение функциональной способности системы иммунитета;
  • дисфункция паращитовидных желез.

Факторы риска

К факторам риска можно отнести следующее:

  • Мотонейронная болезнь у одного из родителей. Некоторые формы БАС могут передаваться по наследству.
  • Тяжелый физический труд вызывает перенапряжение мышц. Двигательные нейроны, посылающие импульсы к мышцам работают слишком интенсивно, что может привести к «поломке».
  • Аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит, буллезный дерматит и т.д.). При аутоиммунных заболеваниях организм начинает атаковать собственные клетки, в том числе и нейроны.
  • Работа со свинцом, пестицидами в сельском хозяйстве вызывает тяжелые отравления и поражения нервной системы.
  • Курение.
  • Пол и возраст. Наиболее часто данное заболевание встречается в возрастном диапазоне от 40 до 70 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
  • Переизбыток глутамата в организме. Глутамат повреждает двигательные нейроны.

Симптомы

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

  • ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
  • неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
  • кисти худеют;
  • наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

  • ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
  • атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
  • в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
  • спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптомов бокового амиотрофического склероза:

  1. Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
  2. Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.
    Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.
  3. Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
  4. Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
  5. После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
  6. Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
  7. Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
  8. По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

БАС никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

  1. Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
  2. Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
  3. Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
  4. Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

  • Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
  • Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
  • Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
  • Быстрые ритмичные сокращения мышц.
  • Атрофия мышц отсутствует.

Что происходит при различных формах болезни?

     

Высокая(церебральная)

  • Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
  • Нарушение памяти, мышления.
  • Снижение интеллекта.
  • Затруднения при жевании, глотании.
  • Слюнотечение.

Бульбарная

  • Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
  • Затруднение глотания и жевания.
  • Речь нечеткая «каша во рту».
  • Гнусавый голос (как во время насморка).
  • Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
  • Нижняя челюсть отвисает.
  • Слюнотечение.
  • Рефлексы орального автоматизма.
  • Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

  • Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
  • Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Пояснично-крестцовая

  • Поражение мышц стопы.
  • Голени.
  • Мышц бедра и таза по типу периферического, а затем центрального паралича.

Все симптомы бокового амиотрофического склероза вы можете узнать в этой статье.

Фото

Ниже представлены фото БАС у человека.



Диагностические методы

Основные

Среди основных методов диагностики бокового амиотрофического склероза выделяют следующие:

  1. Анализ крови. Представленный метод диагностики необходим для изучения количества креатинкиназы, содержащейся в крови. Повышенное количество этого фермента характерно для тех ситуаций, когда наблюдается разрушение мышечной ткани, что и происходит при наличии болезни. Но по представленному показателю нельзя точно диагностировать указанное заболевание, потому что повышенное содержание креатинкиназы характерно и для ряда других болезней.
  2. Электронейромиография. Электронейромиография известна также как электромиография, ЭМГ. Представленный диагностический метод создан для контроля за нервными импульсами в отдельных мышцах. Запись, осуществляется из области мышц глотки и каждой конечности, для записи используют тонкие иглы. Пораженные мышцы определяются довольно просто, поскольку и электрическая активность значительно отличается от активности здоровых мышц.
    Результаты электронейромиографии могут отличаться от нормы даже в том случае, если болезнь не затронула какую-то конкретную мышцу.
  3. Транскраниальная магнитная стимуляция. Этот диагностический метод дает возможность оценить состояние двигательных нейронов в мозгу. Метод, позволяющий неинвазивно стимулировать кору головного мозга при помощи коротких магнитных импульсов.Результаты этой процедуры в совокупности с электронейромиографией, могут поспособствовать постановке правильного диагноза. Средняя стоимость процедуры – 2200 р.
  4. Магнитно-резонансная томография. Этот метод диагностики не в состоянии выявить симптомы, характерные для бокового амиотрофического склероза, но он может исключить наличие заболеваний, по своей клинической картине схожих с БАС. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей. Средняя цена процедуры – 1900 р.

Представленные методы диагностики относятся к основным, которые предписаны международной федерацией невралгии.

Дополнительные

При необходимости, невролог может назначить дополнительные диагностические методы, которые включают в себя поясничную пункцию или биопсию мышц. Но эти методы диагностики используются не для постановки диагноза, а для дополнительного подтверждения патологии.

  1. Биохимия, серология, развернутый анализ крови.
  2. Магнитно-резонансное исследование центральной нервной системы.
  3. Анализ спинно-мозговой жидкости.
  4. Микроскопическое исследование кусочка пораженной мышцы, нерва.

Роль неврологии в диагностике

Как только человек заметит изменения в системе мышц, стоит сразу же обратиться в неврологию к специалисту неврологу. К сожалению, диагноз Боковой амиотрофический склероз на ранних стадиях заболевания ставится не часто. Только по прошествии определенного времени можно с точностью назвать именно эту болезнь.

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

  1. Выявляются рефлексы.
  2. Сила мышечных тканей.
  3. Тонус мышц.
  4. Зрительный и осязательный статус.
  5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

  1. Электронейромиография.
  2. Магнитно резонансная томография.
  3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
  4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.
Специфической терапии заболевания не существует. У БАС имеется существенное отличие от похожего заболевания – рассеянного склероза. Боковой амиотрофический склероз не протекает стадиями обострения и ремиссии, а характеризуется неуклонно прогредиентным течением.
     

Лечение

Внимание! Целью лекарственного контроля патологии является снижение выраженности клинических проявлений и замедление процесса поражения нейрональных структур.

Основные способы

К сожалению, на данный момент не существует этиотропной терапии заболевания. Погибшие нейроны невозможно восстановить, а мышцы без сигналов, поступающих по нейронам, постепенно теряют свою функцию и отмирают.

  1. медикаментозное лечение;
  2. паллиативная терапия на поздних стадиях процесса;
  3. хирургическая коррекция отдельных симптомов (наложение гастростомы при выраженной дисфагии, лонгеты при контрактурах суставов);
  4. кислородная поддержка (носовые катетеры, кислородные маски, ИВЛ) при нарушении функции дыхания;
  5. физиотерапевтические процедуры (электроимпульсная терапия, массаж).

Препараты для замедления прогрессирования

Рилузол

Рилузол является препаратом для патогенетической терапии заболевания и относится к группе ингибиторов высвобождения глутамата из клеток, работающий в пресинаптической системе.

Лекарство необходимо принимать пожизненно с момента установления диагноза бокового амиотрофического склероза, так как он замедляет поражение нервной системы и удлинняет продолжительность жизни в среднем на 4-6 месяцев. На интенсивность клинических симптомов препарат влияния не оказывает.

  • Рилузол назначается по 100 мг 1 раз в сутки.
  • Для большего терапевтического эффекта препарата необходимо отказаться от курения.
  • Каждые 3 месяца следует проводить биохимическое исследование венозной крови и контролировать активность маркеров функции печени (АлАТ, АсАТ, ЩФ), поскольку Рилузол обладает гепатотоксичностью.
  • У пациентов с установленным диагнозом хронического гепатита, цирроза печени и печеночно-клеточной недостаточности Рилузол применяется по 50 мг 1 раз в день.

Средняя стоимость Рилузола (торговое название Рилутек) колеблется от 8000 до 14000 р. за упаковку (в одной пачке содержится 56 таблеток) и зависит от страны-производителя.

Однако, по сообщениям журнала «Нервно-мышечные болезни» «Рилузол и эдаравон, одобренные Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (Food and Drug Administration) в 2003 и 2017 гг. для лечения бокового амиотрофического склероза, оказались недостаточно эффективны, поэтому продолжается поиск новых препаратов.»

Актовегин

Относится к группе антиоксидантов, способствует улучшению снабжения кислородом нервных клеток.

Актовегин предотвращает воздействие на нервные клетки токсичных радикалов, положительно влияет на внутриклеточные процессы, улучшает транспорт глюкозы в клетки.

  • Применяется короткими курсами длиной 2-3 недели 2 раза в год в условиях пребывания пациента в стационаре неврологического профиля.
  • В первые 2 недели ежедневно внутривенно вводится 10-20 мл препарата 1 раз в сутки, в течение последующей недели 5-10 мл через день.

Упаковка Актовегина в среднем стоит 1500-1800 р, стоимость курса лечения составляет 4-5 тысяч р.

Поддерживающая терапия

При лечении бокового склероза важную роль играет и поддерживающая терапия.

  1. Для поддержания метаболизма мышечной ткани больного: Карнитин 0,25 г по 3 капсулы 4 раза в сутки в течение 2 месяцев или раствор 20% Левокарнитина по 15 мл 4 раза в день. Курс терапии проводится 3 раза в год.
  2. Витаминные препараты: Комбилипен внутримышечно по 2 мл на протяжении 7 дней, затем по 2 мл 2-3 раза в неделю. Тиоктовая кислота 0,6 г в сутки в течение 2 недель. Терапия витаминными препаратами проводится 1-2 раза в год.
  3. При выраженных мышечных спазмах: Баклофен по 10-20 мг в день.
  4. Эмоциональные расстройства, выраженное беспокойство, эмоциональная лабильность: Флуоксетин (Прозак) по 20 мг день, принимается за 30 минут до сна. Продолжительность седативной терапии обычно составляет 2-3 месяца;
  5. При фасцикуляциях: Карбамазепин по 0,1 гр 2 раза в сутки.
  6. Дыхательная недостаточность: кислородная поддержка в виде носовых катетеров и кислородных масок, в тяжелых случаях трахеостомия и ИВЛ.
  7. При слюнотечении: Амитриптилин по 100 мг в сутки на ночь.
  8. При выраженных болях: Кеторол внутрь по 10 мг до 4 раз в день. При необходимости продолжительной терапии обезболивающими препаратами необходимо принимать Омепразол по 40 мг 2 раза в день для предупреждения развития НПВП-ассоциированной гастропатии.На поздних стадиях болезни показан прием наркотических анальгетиков: Трамадол по 100-200 мг каждые 12 часов.
  9. Ортопедические приспособления: жесткие шейные воротники, стельки, трости, лонгеты, шины.

У рассеянного склероза нет возрастных пределов, он может развиться и у детей, молодых людей, у мужчин и женщин, а также пожилых людей.

Народное лечение БАС

Лечение БАС народными средствами недопустимо из-за серьезности заболевания, но в качестве поддерживающей симптоматической терапии применение нашли следующие средства (травы):

  1. Отвар из цветков ромашки, обладающий успокаивающим и противовоспалительным действием, применяется при эмоциональных нарушениях, а также используется для протирания слизистых оболочек ротовой полости при явлениях дисфагии.Для приготовления отвара 4 столовых ложки высушенных цветков соединяют с кипящей водой и настаивают на паровой бане 30 минут, после чего процеживают и принимают по половине стакана 2 раза в сутки перед едой.
  2. Цветки липы в виде отвара оказывают общетонизирующее действие, снижают симптомы усталости и головной боли, повышают иммунитет.Отвар готовится в пропорции 2 столовых ложки высушенных цветков и листьев на 1 стакан воды, отвар должен настаиваться на паровой бане в течение часа, после чего готов к применению.Пьют по 1 стакану 2-3 раза в день перед приемом пищи.
  3. Акупунктурные методики способствуют снижению болевых ощущений и предотвращает развитие параличей. Сеансы акупунктуры проводятся на ранних стадиях болезни 2-3 раза в неделю.

Клинические симптомы

Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  1. Спазмы мышц и парезы конечностей.
  2. Снижение способности сохранять равновесие.
  3. Повышение глубоких сухожильно-мышечных и появление патологических рефлексов.
  4. Мышечные судороги, сопровождающиеся сильными болевыми ощущениями.
  5. Зависание стоп.
  6. Атрофия разгибательных групп мышц рук и ног.
  7. Речевые нарушения и затруднения при глотании.
  8. Хроническая усталость, быстрое утомление, головные боли, слабость.
  9. Резко выраженное похудение.
  10. Одышка с затруднением вдоха, возникающая в покое или при небольшой физической нагрузке.

Замедление прогрессирования

  1. Рилузол( Рилутек). Препарат, который останавливает выделение глутамата, следовательно, уменьшает разрушение двигательных нейронов.
  2. HAL-терапия. Применяется в Японии и некоторых странах Европы. HAL- терапия заключается в использовании роботизированного костюма для правильного распределения нагрузки на мышцы больного, это помогает увеличить объем движений, увеличить мышечную массу, способствует уменьшению или исчезновению суставных болей, спастичности мышц.

Сегодня существует большое количество видов склероза: гиппокампа, сосудов, стромы, системный и др.

Обо всех существующих способах современного лечения бокового амиотрофического склероза мы писали в этой статье.

Боковой амиотрофический склероз на данный момент неизлечимое заболевание. Нет никакого смысла в самолечении, так как в лучшем случае оно не поможет, а в худшем еще и усугубит состояние больного. Специфической профилактики БАС не существует, однако если вы будете избегать таких факторов риска, как курение, тяжелый физический труд, работа с пестицидами и свинцом, то вероятность заболевания для вас снизится в несколько раз.

Библиография

  1. Kappus N et al. Cardiovascular risk factors are associated with increased lesion burden and brain atrophy in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016;87:181–7.
  2. Брюхов В.В., Куликова С.Н., Кротенкова М.В., Переседова А.В., Завалишин И.А. Современные методы визуализации в патогенезе рассеянного склероза. Анналы клин и эксперимент неврол 2013; 3: 47-53.
  3. Logroscino G., Traynor B.J., Hardiman O. et al. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg.
  4. Ugras S.E., Shorter J. RNA-binding proteins in amyotrophic lateral sclerosis and neurodegeneration. Neurol Res Int 2012;2012:432780.
  5. Авакян Г.Н., Никонов А.А., Катунина Е.А. и др. Дифференциально-диагностические критерии болезни и синдрома бокового амиотрофического склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002. — № 1. -С. 22-25.
  6. Гелашвили И.Н. Медиаторные аминокислоты при боковом амиотрофическом склерозе: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 1993 — 29 с.
  7. Давиденков С.Н. Генетика бокового амиотрофического склероза // Советская неврология, психиатрия и психогигиена. — 1933. — № 2. — С. 44-51.
Мнение эксперта
Эта статья была проверена нашими экспертами, практикующими врачами с многолетним опытом.
Задать вопрос
Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно в комментариях.

А если у вас вопрос, выходящий за рамки данной темы, воспользуйтесь кнопкой Задать вопрос выше.

   

Комментарии 0
Спасибо! Ваш комментарий появится после проверки.
Добавить комментарий
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Scroll Up