Прогрессирующий системный склероз

Прогрессирующим системным склерозом (ПСС) называют заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов, а также спастические нарушения в сосудах по типу феномена Рейно.

По распространенности патологий соединительной ткани системный склероз занимает второе место. Чаще диагностируют только системную красную волчанку.

Скрыть содержание

• Что такое саркоидоз клетчатки?
• Факторы риска и причины возникновения системного склероза
• От чего в ротоглотке начинается поражение ткани?
• Классификация прогрессирующей формы
По характеру течения     По стадиям     По степеням активности    
• Симптомы
• Методы диагностики и необходимые анализы
• Лечение склероза
К какому врачу обращаться?     Какие методы терапии существуют?     Какие препараты назначают?    
• Профилактика
• Обратим ли недуг?
• Осложнения
• Заключение

Что такое саркоидоз клетчатки?

Саркоидоз клетчатки представляет собой хроническое заболевание неинфекционной природы, которое преимущественно поражает кожные покровы и легкие.

В редких случаях болезнь сопровождается язвами, псориазоподобными изменениями, облысением и поражением ногтей. При хроническом течении патологические процессы в коже приводят к обезображиванию человека.

Патологический процесс включает в себя 3 звена:

1. Поражение мелких сосудов.
2. Изменения в тканях и клетках.
3. Нарушение функции соединительной ткани, что приводит к ее чрезмерному отложению в тканях и органах.

Факторы риска и причины возникновения системного склероза

Существуют определенные факторы окружающей среды, которые так или иначе воздействуют на организм, провоцируя развитие системного склероза. Рассмотрим подробно основные причины патологии.

• Расовая принадлежность. Несмотря на то, что заболеванием страдают люди различных рас, по статистике недугу более склонны лица с темным цветом кожи.
• Половая принадлежность. Чаще всего прогрессирующим системным склерозом болеют пациенты женского пола. Приблизительное соотношение мужчин и женщин с патологией составляет 1:6, причем пик заболеваемости наступает в возрасте 40-60 лет.
• Применение некоторых препаратов химиотерапии. Специалисты утверждают, что существуют лекарственные средства, которые могут выступать локальным провоцирующим фактором. К таким медикаментам относят Блеомицин – противоопухолевый антибиотик. При определенных условиях препарат вызывает склерозирование кожи и внутренних органов.
• Воздействие кварцевой пыли и органических растворителей. Доказано, что профессиональные факторы в виде агрессивных химических веществ вызывают патологические изменения в организме. После контакта с ними появляются проявления заболевания.

От чего в ротоглотке начинается поражение ткани?

Одним из признаков системной склеродермии является поражение желудочно-кишечного тракта, включая поражение ротоглотки. Они возникают вследствие атрофии гладкомышечных клеток, наступившей из-за патологии кровеносных сосудов и нервных окончаний. После этого в патологическом очаге происходит замещение нормальной соединительной ткани. В результате произошедших изменений уменьшается объем полости рта с появлением сухости и нарушения глотания.

Классификация прогрессирующей формы

Для упорядоченного выделения клинических форм прогрессирующего системного склероза в Российской Федерации принято использовать следующую классификацию.

По характеру течения

Выделяют следующие виды заболевания:

1. Острая: характерно стремительное (на протяжении 1 года) замещение соединительной ткани во всем организме с микрососудистыми нарушениями.
2. Подострая: преобладание симптомов поражения кожи, суставов и внутреннмх органов на фоне незначительных сосудистых расстройств.
3. Хроническая: течение болезни длительное. На протяжении многих лет единственным проявлением недуга является феномен Рейно. Остальные изменения развиваются долгое время.

По стадиям

1. Начальная: характеризуется 1-3 локализациями заболевания.
2. Этап генерализации: вовлечение в патологический процесс многих жизненно важных органов.
3. Терминальная: на этой стадии происходит недостаточность 1 или нескольких органов: дыхательная, сердечная или почечная.

По степеням активности

1. I – Минимальная: типична для хронической формы.
2. II – Умеренная: чаще всего встречается при подостром типе патологии.
3. III – Максимальная: характерна для острого и подострого течения заболевания.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают такие признаки:

• Быстрая утомляемость и слабость.
• Длительное повышение температуры тела, не превышающей 38 градусов.
• Потеря аппетита со снижением веса.

Перечисленные проявления обычно встречаются при диффузной форме ПСС и не считаются специфическими, так как не дают распознать начало болезни до ее прогресса и возникновения характерных признаков.

Характерные симптомы системного склероза:

• Вовлечение в патологический процесс кожного покрова, при котором образуется диффузный плотный отек с тенденцией к уплотнению и атрофии. Обычно он появляется на конечностях и лице. Участки уплотнения меняют цвет на слишком темный или наоборот светлый.
• Синдром Рейно: развивается вследствие поражения мелких кровеносных сосудов. В основном проявляется побледнением вплоть до синюшности, чувством онемения и покалывания в пальцах и кистях рук.
• Нарушение трофики тканей: происходит образование язв и гнойных очагов на кончиках фаланг. Они долго не заживают и отличаются выраженной болезненностью. Ногти деформируются, волосы выпадают вплоть до формирования областей залысин.
• Поражение суставов: из-за воспалительных процессов в окружающих сустав тканях происходит выраженная деформация подвижных сочленений.
• На концевых фалангах пальцев кистей образуются дефекты костной ткани, являющиеся важным признаком диагностики.
• Развитие интерстициального миозита: характеризуется мышечными болями, прогрессирующим уплотнением с последующей атрофией мышечных клеток. Фиброз в сухожилиях приводит к формированию ограничения подвижности, что является главной причиной ранней инвалидизации пациентов с ПСС.

Прогрессируя, патологический процесс переходит на внутренние органы. Характерно поражение ЖКТ в виде эзофагита, язв и стриктур пищевода, формирование дивертикулов в кишечнике, появление диареи или запоров.

При развитии фиброза в органах дыхательного тракта формируется пневмофиброз с эмфиземой и бронхоэктазами. Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается возникновением кардиосклероза, развивающийся в миокарде и эндокарде. Сердечная недостаточность образуется в результате вовлечения в патологический процесс всех оболочек сердца.

Методы диагностики и необходимые анализы

Для подтверждения диагноза используются методы дополнительной диагностики.

Лабораторные:

• Клинический анализ крови с определением СОЭ.
• Биохимический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Проба Реберга.

Инструментальные:

• Видеокапилляроскопия ногтевого ложа – рекомендуется всем больным с подозрением на ПСС.
• Спирометрия (исследование функции дыхания).
• Рентгенография и КТВР кистей и стоп, органов грудной клетки, пищевода.
• ФГДС.
• ЭКГ и ЭХО-КГ.

Лечение склероза

Главной задачей лечения больных с ПСС является своевременная комплексная терапия с учетом клинической формы и темпа развития заболевания.

К какому врачу обращаться?

При подозрении на развитие прогрессирующего системного склероза необходимо как можно скорее обратиться к квалифицированному врачу-ревматологу. При появлении осложнений на другие органы, доктор направит на консультацию к другим специалистам.

Какие методы терапии существуют?

• Медикаментозная терапия.
• Хирургическое лечение: используется при неэффективности лекарственной терапии или выраженном синдроме Рейно.
• Средства нетрадиционной медицины (народной) – применяется в комплексе лечения (витамины, травы).

Какие препараты назначают?

1. Антифиброзные медикаменты: D-пеницилламин, Лидаза. Они борются с прогрессированием замещения соединительной ткани.
2. Сосудистые лекарственные средства: Трентал, Илопрост, Амлодипин, Дилтиазем, Лозартан. Используются для профилактики и лечения сосудистых осложнений в результате нарушения микроциркуляции.
3. Противовоспалительные препараты: глюкокортикостероиды (Преднизолон) в стадии отека и при выраженном течении заболевания, цитостатики (Метотрексат, Циклоспорин) при неэффективном результате ГКС, НПВС (Диклофенак, Кеторолак) для уменьшения отечности и уменьшения болевых ощущений.
4. Симптоматическая терапия: при эзофагите – блокаторы протонной помпы и Н2-блокаторы, Церукал для улучшения моторной функции ЖКТ.

Профилактика

Для предупреждения обострения системного склероза рекомендуется соблюдать определенные меры:

• Отказаться от вредных привычек – курения, злоупотребления кофеина и лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов.
• Стараться избегать холода и вибраций, носить теплую одежду.
• Устранить психоэмоциональные перегрузки.
• При поражении ЖКТ соблюдать дробное питание, исключив жирную пищу и употребление алкогольных напитков.
• Полноценный сон на приподнятой в головном конце кровати.
• Регулярное обследование у врача 1 раз в полгода.
• Не изменять самостоятельно дозировку назначенных препаратов, не согласовавшись с лечащим врачом.
• Выполнять лечебную физкультуру, проводить курсы массажа.
• Стараться проводить больше времени на свежем воздухе.

Обратим ли недуг?

К сожалению, фиброзное замещение соединительных тканей не является обратимым процессом. Оно приводит к распространенному изменению и последующему нарушению функции внутренних органов.

Осложнения

Наиболее часто неблагоприятными последствиями ПСС являются:

• Легочной фиброз и гипертензия.
• Расстройство кровообращения с некрозом тканей конечностей.
• Склеродермический криз.
• Сердечно-сосудистые нарушения – острая сердечная недостаточность, перикардит, аритмия.
• Рефлюкс-эзофагит.
• Нарушение эректильной функции.

Заключение

Когда больному оказывается корректная и своевременная терапия и он соблюдает меры профилактики, прогноз заболевания в целом улучшается, сохраняется работоспособность у больных с прогрессирующим системным склерозом. Регулярное обследование у врача с выполнением врачебных предписаний позволяет пациентам полноценно жить на протяжении многих лет.