Симптомы и лечение прогрессирующего системного склероза: что делать при тяжелом недуге соединительной ткани?

Время на чтение: 5 минут Добавить в закладки

Прогрессирующим системным склерозом (ПСС) называют заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов, а также спастические нарушения в сосудах по типу феномена Рейно.

По частоте встречаемости, среди патологий соединительной ткани, системный склероз занимает второе место. Чаще диагностируют только системную красную волчанку.

Скрыть содержание


     

Что такое саркоидоз клетчатки?

Саркоидоз клетчатки представляет собой хроническое заболевание неинфекционной природы, которое преимущественно поражает кожные покровы и легкие.

В редких случаях болезнь сопровождается язвами, псориазоподобными изменениями, облысением и поражением ногтей. При хроническом течении патологические процессы в коже приводят к обезображиванию человека.

Патологический процесс включает в себя 3 звена:

  1. Поражение мелких сосудов.
  2. Изменения в тканях и клетках.
  3. Нарушение функции соединительной ткани, что приводит к ее чрезмерному отложению в тканях и органах.

Факторы риска и причины возникновения системного склероза

Существуют определенные факторы окружающей среды, которые так или иначе воздействуют на организм, провоцируя развитие системного склероза. Рассмотрим подробно основные причины патологии.

  • Расовая принадлежность. Несмотря на то, что заболеванием страдают люди различных рас, по статистике недугу более склонны лица с темным цветом кожи.
  • Половая принадлежность. Чаще всего прогрессирующим системным склерозом болеют пациенты женского пола. Приблизительное соотношение мужчин и женщин с патологией составляет 1:6, причем пик заболеваемости наступает в возрасте 40-60 лет.
  • Применение некоторых препаратов химиотерапии. Специалисты утверждают, что существуют лекарственные средства, которые могут выступать локальным провоцирующим фактором. К таким медикаментам относят Блеомицин – противоопухолевый антибиотик. При определенных условиях препарат вызывает склерозирование кожи и внутренних органов.
  • Воздействие кварцевой пыли и органических растворителей. Доказано, что профессиональные факторы в виде агрессивных химических веществ вызывают патологические изменения в организме. После контакта с ними появляются проявления заболевания.

От чего в ротоглотке начинается поражение ткани?


Одним из признаков системной склеродермии является поражение желудочно-кишечного тракта,
включая поражение ротоглотки. Они возникают вследствие атрофии гладкомышечных клеток, наступившей из-за патологии кровеносных сосудов и нервных окончаний. После этого в патологическом очаге происходит замещение нормальной соединительной ткани. В результате произошедших изменений уменьшается объем полости рта с появлением сухости и нарушения глотания.

Классификация прогрессирующей формы

Для упорядоченного выделения клинических форм прогрессирующего системного склероза в Российской Федерации принято использовать следующую классификацию.

По характеру течения

Выделяют следующие виды заболевания:

  1. Острая: характерно стремительное (на протяжении 1 года) замещение соединительной ткани во всем организме с микрососудистыми нарушениями.
  2. Подострая: преобладание симптомов поражения кожи, суставов и внутреннмх органов на фоне незначительных сосудистых расстройств.
  3. Хроническая: течение болезни длительное. На протяжении многих лет единственным проявлением недуга является феномен Рейно. Остальные изменения развиваются долгое время.

По стадиям

  1. Начальная: характеризуется 1-3 локализациями заболевания.
  2. Этап генерализации: вовлечение в патологический процесс многих жизненно важных органов.
  3. Терминальная: на этой стадии происходит недостаточность 1 или нескольких органов: дыхательная, сердечная или почечная.

По степеням активности

  1. I – Минимальная: типична для хронической формы.
  2. II – Умеренная: чаще всего встречается при подостром типе патологии.
  3. III – Максимальная: характерна для острого и подострого течения заболевания.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают такие признаки:

  • Быстрая утомляемость и слабость.
  • Длительное повышение температуры тела, не превышающей 38 градусов.
  • Потеря аппетита со снижением веса.

Перечисленные проявления обычно встречаются при диффузной форме ПСС и не считаются специфическими, так как не дают распознать начало болезни до ее прогресса и возникновения характерных признаков.

ВНИМАНИЕ! Чаще всего патология проявляется 1 симптомом – вазоспастическими нарушениями в виде феномена Рейно или стойкими болями в суставах. Затем системный склероз проявляется, как многосиндромная патология.

Характерные симптомы системного склероза:

  • Вовлечение в патологический процесс кожного покрова, при котором образуется диффузный плотный отек с тенденцией к уплотнению и атрофии. Обычно он появляется на конечностях и лице. Участки уплотнения меняют цвет на слишком темный или наоборот светлый.
  • Синдром Рейно: развивается вследствие поражения мелких кровеносных сосудов. В основном проявляется побледнением вплоть до синюшности, чувством онемения и покалывания в пальцах и кистях рук.
  • Нарушение трофики тканей: происходит образование язв и гнойных очагов на кончиках фаланг. Они долго не заживают и отличаются выраженной болезненностью. Ногти деформируются, волосы выпадают вплоть до формирования областей залысин.
  • Поражение суставов: из-за воспалительных процессов в окружающих сустав тканях происходит выраженная деформация подвижных сочленений.
  • На концевых фалангах пальцев кистей образуются дефекты костной ткани, являющиеся важным признаком диагностики.
  • Развитие интерстициального миозита: характеризуется мышечными болями, прогрессирующим уплотнением с последующей атрофией мышечных клеток. Фиброз в сухожилиях приводит к формированию ограничения подвижности, что является главной причиной ранней инвалидизации пациентов с ПСС.

Прогрессируя, патологический процесс переходит на внутренние органы. Характерно поражение ЖКТ в виде эзофагита, язв и стриктур пищевода, формирование дивертикулов в кишечнике, появление диареи или запоров.

При развитии фиброза в органах дыхательного тракта формируется пневмофиброз с эмфиземой и бронхоэктазами. Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается возникновением кардиосклероза, развивающийся в миокарде и эндокарде. Сердечная недостаточность образуется в результате вовлечения в патологический процесс всех оболочек сердца.

ВАЖНО! При поражении почек формируется нефрит, диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и развитием почечной недостаточности.

Методы диагностики и необходимые анализы

Для подтверждения диагноза используются методы дополнительной диагностики.

Лабораторные:

  • Клинический анализ крови с определением СОЭ.
  • Биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Проба Реберга.

Инструментальные:

  • Видеокапилляроскопия ногтевого ложа – рекомендуется всем больным с подозрением на ПСС.
  • Спирометрия (исследование функции дыхания).
  • Рентгенография и КТВР кистей и стоп, органов грудной клетки, пищевода.
  • ФГДС.
  • ЭКГ и ЭХО-КГ.

Лечение склероза

Главной задачей лечения больных с ПСС является своевременная комплексная терапия с учетом клинической формы и темпа развития заболевания.

К какому врачу обращаться?

При подозрении на развитие прогрессирующего системного склероза необходимо как можно скорее обратиться к квалифицированному врачу-ревматологу. При появлении осложнений на другие органы, доктор направит на консультацию к другим специалистам.

Какие методы терапии существуют?

  • Медикаментозная терапия.
  • Хирургическое лечение: используется при неэффективности лекарственной терапии или выраженном синдроме Рейно.
  • Средства нетрадиционной медицины – применяется в комплексе лечения.

Какие препараты назначают?

  1. Антифиброзные медикаменты: D-пеницилламин, Лидаза. Они борются с прогрессированием замещения соединительной ткани.
  2. Сосудистые лекарственные средства: Трентал, Илопрост, Амлодипин, Дилтиазем, Лозартан. Используются для профилактики и лечения сосудистых осложнений в результате нарушения микроциркуляции.
  3. Противовоспалительные препараты: глюкокортикостероиды (Преднизолон) в стадии отека и при выраженном течении заболевания, цитостатики (Метотрексат, Циклоспорин) при неэффективном результате ГКС, НПВС (Диклофенак, Кеторолак) для уменьшения отечности и уменьшения болевых ощущений.
  4. Симптоматическая терапия: при эзофагите – блокаторы протонной помпы и Н2-блокаторы, Церукал для улучшения моторной функции ЖКТ.

Профилактика

Для предупреждения обострения системного склероза рекомендуется соблюдать определенные меры:

  • Отказаться от вредных привычек – курения, злоупотребления кофеина и лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов.
  • Стараться избегать холода и вибраций, носить теплую одежду.
  • Устранить психоэмоциональные перегрузки.
  • При поражении ЖКТ соблюдать дробное питание, исключив жирную пищу и употребление алкогольных напитков.
  • Полноценный сон на приподнятой в головном конце кровати.
  • Регулярное обследование у врача 1 раз в полгода.
  • Не изменять самостоятельно дозировку назначенных препаратов, не согласовавшись с лечащим врачом.
  • Выполнять лечебную физкультуру, проводить курсы массажа.
  • Стараться проводить больше времени на свежем воздухе.

Обратим ли недуг?

К сожалению, фиброзное замещение соединительных тканей не является обратимым процессом. Оно приводит к распространенному изменению и последующему нарушению функции внутренних органов.

СПРАВКА! При развитии системного склероза происходит высокая инвалидизация пациентов.

Осложнения

Наиболее часто неблагоприятными последствиями ПСС являются:

  • Легочной фиброз и гипертензия.
  • Расстройство кровообращения с некрозом тканей конечностей.
  • Склеродермический криз.
  • Сердечно-сосудистые нарушения – острая сердечная недостаточность, перикардит, аритмия.
  • Рефлюкс-эзофагит.
  • Нарушение эректильной функции.

Заключение

Когда больному оказывается корректная и своевременная терапия и он соблюдает меры профилактики, прогноз заболевания в целом улучшается, сохраняется работоспособность у больных с прогрессирующим системным склерозом. Регулярное обследование у врача с выполнением врачебных предписаний позволяет пациентам полноценно жить на протяжении многих лет.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

ПРОВЕРЕНО
Эта статья была проверена нашими экспертами, практикующими врачами с многолетним опытом.
Задать вопрос
Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно в комментариях.

А если у вас вопрос, выходящий за рамки данной темы, воспользуйтесь кнопкой Задать вопрос выше.


Комментарии 0
Спасибо! Ваш комментарий появится после проверки.
Добавить комментарий
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Scroll Up

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: